Síndrome de Sjögren - o que é e como se trata?

Conheça melhor esta doença reumática que seca as mucosas.
Publicado por: Filipe Barcelos em 11 de Outubro 2017
Tags: Sjögren , Síndrome de Sjögren , doenças reumáticas , doença inflamatória crónica

O que é a Síndrome de Sjögren?

A Síndrome de Sjögren é uma doença crónica que se manifesta por secura das mucosas, sobretudo boca e olhos, acompanhada frequentemente por outras manifestações de inflamação.

É uma das doenças reumáticas sistémicas mais frequentes, estimando-se que afete entre 0,1 e 0,3% da população.

 

A Síndrome de Sjögren designa-se Primária quando ocorre isoladamente, e Secundária quando surge em doentes com outras doenças reumáticas sistémicas, como a Artrite Reumatoide ou o Lúpus.

 

A sua causa é desconhecida mas, tal como outras doenças autoimunes, considera-se que resulta da conjugação de fatores ambientais e possíveis desencadeantes virais em indivíduos suscetíveis, levando a uma ativação e proliferação de linfócitos auto-reativos.

 

Na Síndrome de Sjögren a inflamação crónica envolve principalmente as glândulas salivares e lacrimais, e também as pequenas glândulas presentes na pele, vagina e as vias respiratórias. A consequência dessa inflamação é a secura da boca (xerostomia), olhos (xeroftalmia), pele, vagina e vias respiratórias, que afeta praticamente todos os doentes, em maior ou menor grau.

O processo inflamatório pode também estender-se além das glândulas, originando: 

  • dor articular e artrite
  • lesões cutâneas 
  • envolvimento pulmonar
  • envolvimento neurológico
  • envolvimento renal
  • vasculite

 

Quem é afetado?

A doença é muito mais frequente no sexo feminino, sobretudo a partir dos 50 anos. No entanto, pode também ocorrer em jovens e, inclusive, em crianças.

 

Como se diagnostica?

O diagnóstico precoce é importante, para minimizar o impacto da doença e prevenir complicações. No entanto, o diagnóstico pode ser difícil, uma vez que a evolução é lenta e as manifestações cardinais de xeroftalmia e xerostomia são pouco específicas. De facto, as queixas de secura são comuns na faixa etária em que a doença é mais prevalente, podendo estar relacionadas com fármacos, doenças coexistentes ou com o próprio processo de envelhecimento.

A coexistência de queixas secas, manifestações de inflamação sistémica e/ou alterações laboratoriais são um indicador da provável presença da Síndrome de Sjögren.

 

O diagnóstico da Síndrome de Sjögren segue vários passos:

  1. Confirmação da presença e intensidade das queixas secas
  2. Demonstração objetiva da diminuição da função das glândulas através de testes funcionais
  3. Confirmação da presença de um distúrbio autoimune através de análises específicas (autoanticorpos) ou da biopsia de glândula salivar
  4. Avaliação da extensão e gravidade da doença através do estudo dos diversos órgãos e sistemas potencialmente afetados
  5. Estabelecer um prognóstico baseado na estratificação clínico-laboratorial

 

Tão importante como a confirmação do diagnóstico, é também a sua exclusão. Há muitos doentes que apresentam queixas secas de outra origem, não relacionadas com Síndrome de Sjögren, e que precisam ser tranquilizados quanto à ausência desta doença inflamatória.

 

Como se trata a Síndrome de Sjögren?

Devido à presença de inflamação crónica e envolvimento sistémico, o Reumatologista é um elemento nuclear no diagnóstico e tratamento desta doença, através de uma abordagem multidisciplinar que envolve a Medicina Dentária e a Oftalmologia, para além, claro, do Médico de Família. O trabalho em equipa permite otimizar o tratamento das várias componentes da doença: Sistémica/Reumatológica, Oral/Medicina Dentária e Ocular/Oftalmologia.

 

Infelizmente, não existe ainda uma terapêutica que melhore globalmente todos os aspetos da doença, mas com uma abordagem multidisciplinar é possível melhorar a qualidade de vida do doente e o prognóstico da doença.

O tratamento das queixas secas envolve medidas gerais, incluindo modificações de hábitos e adaptações ambientais, e terapêuticas tópicas específicas, conforme se dirijam à secura da boca ou dos olhos. Alguns medicamentos aumentam os fluxos de lágrima e de saliva, e alguns imunossupressores podem ser aplicados na forma de colírio ocular, diminuindo as queixas de olho seco.

No tratamento das manifestações inflamatórias articulares, cutâneas ou de outros órgãos, potencialmente graves, utilizam-se corticosteroides, antipalúdicos ou imuno-supressores como o metotrexato ou a azatioprina. Estão em desenvolvimento novos fármacos dirigidos primariamente às manifestações inflamatórias da doença e que, a médio prazo, serão seguramente uma importante arma terapêutica.

 

Por último, reforçar que a comunicação e empatia, pilares de uma boa relação médico-doente, são fundamentais no acompanhamento desta doença e na gestão das incertezas e limitações que ainda existem relativas à fisiopatologia e tratamento das suas diversas manifestações.